LUPUS

Definisi
Sistemik lupus erytematosus adalah penyakit otoimun kronis yang di tandai dengan berbagai antibodi yang membentuk kompleks imun dan menimbulkan inflamasi padaa berbagai organ. Oleh karena bersifat sistemik maka manifestasinya sangat luas tergantung organ yang terkena mulai dari manifestasi klinis yang ringan berupa ruam atau sampai pada manefestasi klinis yang berat misalnya lupus nefritis lupus cerebral, (lupus neuropsikiatrik) pnemonitis, perdarahan paru. Perjalanannya penyakitnya bersifat fluktuatif yang di tandai dengan periode tenang dan eksaserbasi.

Etiologi
Genetik, lingkungan hormon dianggap sebagai etiologi SLE, yang mana ketiga faktor saling terkait erat. Faktor lingkungan dan hormon berperan sebagai pencetus penyakit pada invidu peka genetik. Faktor lingkungan yang di anggap sebagai pencetus antara lain infeksi, sinar ultraviolet, pemakaian obat2 an, stres mental maupun fisik.
Empat puluh hingga 60% pasien SLE adalah rentan terhadap photosensitive. Terkena cahaya matahari secara berlebihan diperkirakan sebagai faktor pemicu serangan dari penyakit SLE dan memperburuk cutaneous (discoid) lupus.

Berbagai gen di duga berperan pada SLE. Sehingga manifestasi klinis SLE sangat heterogen. Perbedaan gen berperan pada manifestasi SLE. HLA –DR2 lebih menunjukkan gejala lupus nefritis yang menonjol, sedangkan pada HLA-DR3 lebih menunjukkan gejala muskuloskeletal.

Patogenesis
Cetusan ini menimbulkan abnormalitas respons imun di dalam tubuh yaitu
1. Sel T dan B menjadi otoreaktif
2. Pembentukan sitokin yang berlebihan
3. Hilangnya regulator kontrol pada sisitem imun, antara lain
1. Hilangnya kemampuan membersihkan antigen di kompleks imun maupun sitokin di dalam tubuh
2. Menurunnya kemampuan mengendalikan apoptosis
3. Hilangnya toleransi imun sel T mengenali molekul tubuh sebagai antigen karena adanya mimikri molekul

Akibat proses tersebut , maka terbentuk berbagai macam antibodi di dalam tubuh yang di sebut sebagai autoantibodi. Selanjutnya antibodi2 yang membentuk kompleks imun . kompleks imun tersebut terdeposisi pada jaringan /organ yang akhirnya menimbulkan gejala inflamasi atau kerusakan jaringan

Antibodi2 yang terbentuk pada SLE sangat banyak, antara lain Antinuclear antibodi (ANA), anti double staranded DNA (ds DNA), anti-ss A (Ro), anti-ss B (La), antiribosomal P antibody, anti Sm, sd-70

Pada penderita penyakit lupus, antibodi yang berlebihan ini, bisa masuk ke seluruh jaringan dengan dua cara yaitu :

Pertama, antibodi aneh ini bisa langsung menyerang jaringan sel tubuh, seperti pada sel-sel darah merah yang menyebabkan selnya akan hancur. Inilah yang mengakibatkan penderitanya kekurangan sel darah merah atau anemia.

Kedua, antibodi bisa bergabung dengan antigen (zat perangsang pembentukan antibodi), membentuk ikatan yang disebut kompleks imun, yaitu gabungan antibodi dan antigen mengalir bersama darah, sampai tersangkut di pembuluh darah kapiler akan menimbulkan peradangan.
http://obatpropolis.com

Jenis Penyakit Lupus
1. Discoid Lupus – organ tubuh yang terkena hanya bagian kulit!
Dapat dikenali dari ruam yang muncul dimuka, leher dan kulit kepala, ruam di sekujur tubuh, berwarna kemerahan, bersisik, kadang gatal. Pada Lupus jenis ini dapat didiagnosa dengan menguji biopsi dari ruam. Pada discoid lupus hasil biopsi akan terlihat ketidak normalan yang ditemukan pada kulit tanpa ruam. Dan, jenis ini pada umumnya tidak melibatkan organ-organ tubuh bagian dalam. Oleh karena itu, tes ANA (pemeriksaan darah yang digunakan untuk mengetahui keberadaan sistemik lupus – hasilnya bisa saja bersifat negatif pada pasien pengidap discoid lupus.

2. Drug-Induced Lupus – lupus yang timbul akibat efek samping obat.
Pada lupus jenis ini baru muncul setelah odapus menggunakan jenis obat tertentu dalam jangka waktu yang panjang. Ada 38 jenis obat yang dapat menyebabkan Drug Induced. Salah satu contoh faktor yang mempengaruhi DIL adalah akibat penggunaan obat-obatan hydralazine (untuk mengobati darah tinggi) dan procainamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak teratur). Gejala dari drug-induced lupus (DIL) serupa dengan sistemik lupus. Umumnya gejala akan hilang dalam jangka waktu 6 bulan setelah obat dihentikan. Pemeriksaan Tes AntiNuclear Antibody ( ANA ) dapat tetap positif.

3. Sistemic Lupus Erythematosus.
Lupus ini lebih berat dibandingkan dengan discoid lupus, karena gejalanya menyerang banyak organ tubuh atau sistim tubuh pasien Lupus. Pada sebagian orang hanya kulit dan sendinya saja yang terkena, akan tetapi pada sebagian pasien lupus lainnya menyerang organ vital organ : Jantung – Paru, Ginjal, Syaraf, Otak.

Biasanya orang hidup dengan penyakit lupus (odapus) akan menghindari hal-hal yang dapat membuat penyakitnya kambuh dengan :
1. Menghindari stress
2. Menjaga agar tidak langsung terkena sinar matahari
3. mengurangi beban kerja yang berlebihan
4. menghindari pemakaian obat tertentu.
http://obatpropolis.com

Gambaran klinis
Berdasarkan kriteria American College of Rheumatology (ACR) 1982, diagnosis lupus dapat ditegakkan secara pasti jika dijumpai 4 kriteria atau lebih dari 11 kriteria, yaitu:
• malar (diatas pipi muka) "butterfly" rash
• discoid skin rash: kemerahan yang setengah-setengah yang dapat menyebabkan luka parut (scarring)
• photosensitivity: rash kulit sebagai reaksi pada ekspose sinar matahari
• borok-borok lapisan lendir (mucus membrane ulcers): borok-borok dari lapisan mulut, hidung atau tenggorokan
• arthritis: dua atau lebih pembengkakkan dan sendi-sendi yang lunak dari kaki-kaki dan tangan-tangan
• pleuritis/pericarditis: peradangan dari jaringan pelapis sekeliling jantung atau paru-paru, umumnya dihubungkan dengan sakit dada dengan bernapas
• kelainan-kelainan ginjal: jumlah-jumlah abnormal dari protein urin atau gumpalan-gumpalan dari elemen-elemen sel disebut casts
• iritasi otak (brain irritation): dimanifeskan oleh gangguan hebat (seizures, convulsions) dan/atau psychosis
• Kelainan-kelainan perhitungan darah: jumlah yang rendah dari sel-sel darah putih atau darah merah, atau platelets
• immunologic disorder: tes-tes imun yang abnormal termasuk antibodi-antibodi anti-DNA atau anti-Sm (Smith), tes darah untuk syphilis yang positif palsu, antibodi-antibodi anticardiolipin, lupus anticoagulant, atau positive LE prep test
• antinuclear antibody: tes positif antibodi ANA
http://www.totalkesehatananda.com

Manifestasi klinis SLE sangat luas.awalnya di tandai dengan gejala klinis yang tidak spesifik antara lain: lemah, lesu, panas mual nafsu makan turun dan berat badan menurun.

Manifestasi sistem muskulo skeletal
Dapat berupa artalgia yang hampir di jumpai sekitar 70% atau atritis yang di tandai dengan sendi yang bengkok, kemerahan yang kadanga kadang disertai efusi, sendi sendi yang sering tekena antara lain sendi jari2 tangan, siku, bahu, dan lutut. Artritis pada SLE kadang menyerupai artritis reumatoid, bedanya adalah artritis pada SLE sifatnya nonerosif

Sistem mukokutaneus
1. Kutaneus lupus akut: malar rash (butterfly rash) merupakan tanda spesifik pada SLE, yaitu bentukan ruam pada kedua pipi yang tidak melebihi lipatan nasolabial dan di tandai dengan adanya ruam pada hidung yang menyambung dengan ruam yang ada di pipi. Bentuk akut kutaneus lain yaitu bentuk morbili, ruam makular, fotosensitif, papulodermatitis, bulosa, toksik epidermal nekrolitik. Pada umumnya ruam akut kutaneus ini bersifat fotosensitif
2. Kutaneus lupus subakut simetrikal eritema sentrifugum, anular eritema , psoriatik LE, pitiriasis dan makulo papulo fotosensitif. Manifestasi subakut lupus ini sangat erat hubungannya dengan antibody Ro lesi subakut umumnya sembuh tanpa meninggalkan scar.
3. Kutaneus lupus kronis. Bentuk yang klasik adalah lupus dikoid yang berupa bercak kemerahan denga kerak keratotik pada permukaannya. Bersifat kronik dan rekuren pada lesi yang kronik ditan dai dengan parut dan atropi pada daerah sentral dan hiperpigmentasi pada daerah tepinya. Lesi ini sering dijumpai pada kulit kepala yang sering menimbulkan kebotakan yang irreversible. Daun telinga leher , lengan dan wajah juga sering terkena panikulitis lupus atau lupus profundus di tandai dengan inflamasi pada lapisan bawah dari dermis dan jaringan subkutan. Gambaran klinisnyaberupa nodul yang sangat dalam dan sangat keras, dengan ukuran 1-3cm. Hanya di temukan sekitar 2 % pada penderita SLE
4. Nonspesifik kutaneus lupus ; vaskulitis cutaneus. Ditemuka hampir pada 70% pasien . manifestasi kutaneus nonspesifik lupus tergantung pada pembuluh darah yang terkena . bentuknya bermacam macam antara lain :
1. Urtikaria
2. Ulkus
3. Purpura
4. Bulosa, bentuk ini akibat dari hilangnya integritas dari dermal dan epidermal junction
5. Splinter hemorrhage
6. Eritema periungual
7. Nailfold infar bentuk vaskulitis dari arteriol atau venul pada tangan
8. Eritema pada tenar dan hipotenar mungkin bisa dijumpai .pada umumnya biopsi pada tempat ini menunjukkan leukosistoklasik vaskulitis
9. Raynould phenomenon. Gambaran khas dari raynouls phenomenon ini adanya vasospasme, yang di tandai dengan sianosis yang berubah menjadi bentuk kemerahan bila terkena panas. Kadanga disertai dengan nyeri. Raynould phenomenon ini sangat terkait dengan antibodi U1 RNP
10. Alopesia. Akibat kerontokan rambut yang bersifat sementara terkai dengan aktifitas penyakitbiasnya bersifat difus tanpa adanya jaringan parut. Kerontokan rambut biasanya di mulai pada garis rambut depan. Pada keadaan tertentu bisa menimbulkan alopecia yang menetap di sebabkan oleh diskoid lupus yang meninggalkan jaringan parut
11. Sklerodaktili. Di tandai dengan adanya sklerotik dan bengkak berwarna kepucatan pada tangan akibat dari perubahan tipe skleroderma. Hanya terjadi pada 7% pasien
12. Nodul rheumatoid. Ini dikaitkan dengan antibodi Ro yang positif dan adanya reumatoid like artritis
13. Perubahan pigmentasi. Bisa berupa hipo atau hiperpigmentasi pada daerah yang terpapar sinar matahari
14. Kuku. Manifestasinya bisa berupa nail bed atrofy atau telangektasi pada kutikula kuku
15. Luka mulut (oral ulcer) luka pada mulut yang terdapat pada palatum molle atau durum mukosa pipi, gusi dan biasanya tidak nyeri
Gamabaran histopatologis kutaneus lupus yaitu didapatkannya kompleks imn yang berbentuk seperti pita pada daerah epidermal junction (lupus band)

Manifestasi pada paru
Dapat berupa pnemonitis, pleuritis, atau pun pulmonary haemorrhage, emboli paru, hipertensi pulmonal, pleuritis ditandai dengan nyeri dada atau efusi pleura, atau friction rub pada pemeriksaan fisik. Efusi pleura yang di jumpai biasanya jernih dengan kadar protein <10.000 kadar glukosa normal Manifestasi pada jantung Dapat berupa perikarditis, efusi perkardium, miokarditis, endokarditis, kelainan katup penyakit koroner, hipertensi , gagal jantung , dan kelainan konduksi. Manifestasi jantung tersering adalah kelainan perikardium berupa perikarditis dan efusi perikardium 66%, yang jarang menimbulkan komplikasi tamponade jantung, menyusul kelainan miokardium berupa miokarditis yang di tandai dengan pembesaran jantung dan endokardium berupa endokarditis yang di kenal dengan nama Libmn Sachs endokarditis, sering sekali asimptomatis tanpa di sertai dengan bising katup. Yang sering terkena adalah katup mitral dan aorta Manifestasi hematologi Manifestasi kelainan hematologi yang terbanyak adalah bentuk anemia karena penyakit kronis, anemia hemolitik autoimun hanya di dapatkan pada 10 % penderita. Selain anemia juga dapat di jumpai leukopenia, limphopenia, nitropenia, trombopenia Manifestasi pada ginjal Dikenal dengan lupus nefritis. Angka kejadiannya mencapai hampir 50 % dan melibatkan kelainan glomerulus. Gambaran klinisnya bervariasi dengan tergantung derajat kerusakan pada glomerulus dapat berupa hematuri, protein uria, seluler cast,. Berdasarkan kriteria WHO secara histopatologi di bedakan menjadi 5 klas. Sebanyak 0,5% akan berkembang menjadi gagal ginjal kronis. Lupus nefritis ini merupakan petanda prognosis jelek Manifestasi sistem gastrointestinal Dapat berupa hepatosplenomegali non spesifik, hepatitis lupoid, keradangan sistem saluran makanan (lupus gut), kolitis Manifestasi klinis pada sistem saraf pusat Juga sangat bervariasi, mulai dari depresi sampai psikosis, kejang, stroke, dan lain2. Untuk memudahkan diagnosis American College Rheumatology mengelompokkan menjadi 19 sindrom. Gambaran klinis lupus serebral di kelompokkan dalam 3 bagian yaitu fokla, difus, dan neuropsikiatrik. Diagnosis
Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium sederhana sangat membantu untuk diagnosa lupus. Pada umumnya pemeriksaan darah lengkap untuk melihat jumlah leukosit, trombosit, limfosit dan kadar Hb dan LED.

Pemeriksaan serologi
Tets ANA merupakan pemeriksaan serologi yang di anjurkan sebagai pemeriksaan serologi awal sebelum pemeriksaan antibodi lainnya. Bila kadar tinggi dengan pola yang homogen dengan pemeriksaan metode Hep2 cel sangat menyokong diagnosis SLE.

Pengobatan
Tujuan pengobatan LES adalah mengontrol manifestasi penyakit, sehingga anak dapat memiliki kualitas hidup yang baik tanpa eksaserbasi berat, sekaligus mencegah kerusakan organ serius yang dapat menyebabkan kematian. Adapun obat-obatan yang dibutuhkan seperti:
a. Antiinflamasi non-steroid
Untuk pengobatan simptomatik artralgia nyeri sendi).
b. Antimalaria
Diberikan untuk lupus diskoid. Pemakaian jangka panjang memerlukan evaluasi retina setiap 6 bulan.
c. Kortikosteroid
Dosis rendah, untuk mengatasi gejala klinis seperti demam, dermatitis, efusi pleura. Diberikan selama 4 minggu minimal sebelum dilakukan penyapihan.
Dosis tinggi, untuk mengatasi krisis lupus, gejala nefritis, SSP, dan anemi hemolitik.
d. Obat imunosupresan/sitostatika
Imunosupresan diberikan pada SLE dengan keterlibatan SSP, nefritis difus dan membranosa, anemia hemolitik akut, dan kasus yang resisten terhadap pemberian kortikosteroid.
e. Obat antihipertensi
Atasi hipertensi pada nefritis lupus dengan agresif
f. Kalsium
Semua pasien LES yang mengalami artritis serta mendapat terapi prednison berisiko untuk mengalami osteopenia, karenanya memerlukan suplementasi kalsium.
http://www.klikdokter.com

Efek steroid sebagai anti inflamasi
1. Penghamabat dilatasi dan permeabilitas pembuluh darah
2. Penghambat migrasi neutrofil ke perifer
3. penghambat sintesis mediator inflamasi
4. mengatur pemecahan enzim enzim
5. mengatur keseimbangan sitokin yang berperan dalam antiinflamasi

efek imunosupresif
1. limfopeni terhadap sel T
2. penghambat signal trandusi aktivasi sel T
3. penghambat sintesis interleukin 2
4. mengatur permukaan molekul sel T
5. menghambat sel APC
6. merangsang sel T apoptosis

dosis glukokortikoid yang di gunakan untuk terapi SLE
1. pulse dengan dosis 15-30 mg/kg/bb/hari atau 1g/m2 diberikan IV selama 1-3 hari indikasi lupus manifestasi dengan organ yang mengancam jiwa: RPGN, myelopathy, kebingungan akut yang berat, perdarahan paru, vaskulitis, optik pleuritis. Yang perlu di perhatikan adalah dosis yang sangat besar untuk menimbulkan overload cairan hipertensi dan neuropsikiatrik
2. dosis sangat tinggi yaitu >1-2 mg/kg/bb di berikan IV atau per oral di gunakan untuk lupus dengan manifestasi organ yang mengancam jiwa. Hindari penggunaan lebih dari 1-2 minggu. Efek samping yaitu timbulnya infeksi yang berat.
3. Dosis tinggi 0,6-1mg/kg/BB di berikan IV atau peroral. Indikasinya anemi hemolitik, trombopeni, lupus pnemonitis akut
4. Dosis sedang 0,125-0,5 mg/hari di berikan secara oral untuk neusitisis, pleuritis yang berat, trombopeni
5. Dosis rendah < 0,125- <0,75 mg/kg/BB/hari indikasi artritis yang tidak respons terhadap NSAID terapi maintenance Prognosis
Prognosis lupus sangat tyergabtung pada organ yang terlibat, bila organ yang vital yang terlibat maka mortalitasnya sangat tinggi. Tetapi dengan kemajuan pengobatan lupus, mortalitas ini jauh lebih baik di banding pada 2-3 dekade yang lalu.

Kesimpulan
Pada penyakit Lupus :
• Sistem kekebalan tubuh (zat antibodi-nya) justru menyerang diri sendiri dan menjadi perusak sehingga menimbulkan gejala Lupus. Dengan kata lain, penyakit Lupus ini disebut sebagai autoimun = sistem kekebalan tubuh tidak mengenal mana teman atau lawan. (Kelebihan antibodi)
• Bukan jenis penyakit virus, kuman atau bakteri.
• Faktor penyebab munculnya gejala Lupus hingga kini belum diketahui dengan pasti.
• Lebih banyak perempuan dibandingkan dengan laki-laki.
• Sebagian besar ditemukan pada perempuan usia produktif.
• Apabila terjadi infeksi, masih bisa diobati.
• Bukan jenis penyakit menular.
• Lupus dikatakan great imitator alias peniru ulung, atau juga disebut sebagai penyakit seribu wajah karena menyerupai penyakit lain (mimikri).
• Menyerang seluruh organ tubuh.
http://www.balita-anda.indoglobal.com

Daftar Pustaka
http://www.balita-anda.indoglobal.com
http://www.klikdokter.com
http://obatpropolis.com
http://www.totalkesehatananda.com